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第12章 先天性青光眼

(第一节)病因病理

一、概述

先天性青光眼是由于胚胎时期发育障碍,使房角结构先天异常或残留胚胎组织,阻塞了房水排出通道,导致眼压升高,整个眼球不断增大,故又名水眼,或称发育性光眼。

医学上通常把青光眼分为急性青光眼(也叫闭角青光眼)和慢性青光眼(也叫开角青光眼)。

青光眼是由眼压升高引起眼内组织损伤的一种常见的易致盲性眼病,眼压升高的主要原因是眼内房水流出受到阻碍,眼压升高过久即可使视神经萎缩,视力减退,严重者还可造成失明。青光眼发病原因常与情绪波动、失眠、疲劳或者误用阿托品类药物散瞳等因素有关。

二、病因病理

房水排出所致的眼压升高除房角异常的表现,并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面,这层膜是不能渗透的表面膜,这层膜阻塞了房水排出,称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列,巩膜嵴未能正常长成,睫状肌不能后移到巩膜嵴,都会在小梁上。由于这种原因,小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。

(第二节)临床表现

先天性青光眼大多出生时已存在。属遗传性眼病,表现为常染色体隐性遗传,可能借助于突变而发生,约40%的先天性青光眼初生时表现为婴幼儿性青光眼,3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。

一、婴幼儿型青光眼

本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病,发生于子宫内的先天性青光眼,初生时即可出现典型表现,如眼球扩大及角膜混浊等。

(1)畏光、流泪及眼睑痉挛:是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。

(2)角膜混浊:初为上皮及上皮下水肿,引起轻度乳白色混浊。当实质水肿则混浊更加明显。眼压降低后,角膜可变透明,晚期呈永久性混浊。

(3)角膜扩大:角膜水肿后,眼压继续升高,眼球壁受压力作用而扩张,使整个眼球不断增大,呈牛眼状,角膜直径可达12毫米左右。

(4)角膜后弹力层破裂:当角膜扩张时,后弹力层发生水平弯曲线状,或树枝状破裂。

(5)视乳头凹陷扩大:根据病程长短和眼压水平高低,造成不同程度的生理凹陷扩大。晚期角膜更为混浊,前房更深,眼球更加扩大,视乳头凹陷扩大且不可逆转。最后发展为眼球萎缩。

二、青少年型青光眼

青少年型青光眼是指30岁以下发病而不致眼球扩大的青光眼。临床过程也像慢性单纯性青光眼一样发病隐蔽,进行缓慢,但青少年青光眼病情都比较严重,眼压多变,甚至迅速增设。儿童及年轻人出现迅速进行性近视应该怀疑有青光眼的存在。高眼压对年轻人可扩张角膜及巩膜,从而加重了近视。病情进展后,可见进行性视神经萎缩及视乳头凹陷扩大及合并神缺损。

三、青光眼合并先天异常

(1)马凡综合征又称蜘蛛指综合征。

(2)球形晶体短指综合征,Marchesani综合征。

(3)同型胱氨酸尿症:是一种隐性遗传性代谢紊乱,眼部表现主要是晶体移位、瞳孔阻滞而引起继发性青光眼。

(4)Sturge-Webel综合征:眼部改变主要是青光眼、脉络膜血管瘤和颜面血管痣。

婴幼儿性青光眼的早期诊断十分重要,经过手术治疗后,80%的患儿眼压可恢复正常。

(第三节)治疗和预防

一、治疗

1.婴幼儿型青光眼

一般认为先天性青光眼适用于手术治疗,对缩瞳药不敏感,药物治疗很难有效,术前常须应用左旋肾上腺素及噻吗心安等碳酸酐酶抑制剂,可以降低眼压,减轻角膜水肿,缩小瞳孔,便于手术操作。

手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术,有80%以上的病人眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择,房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜,但也可能切开了小梁,实质上也产生了降低眼压的效果。

2.青少年青光眼

青少年青光眼可试用1%左旋肾上腺素,或0.25%~0.5%噻吗心安,亦可联合应用。如药物治疗无效时,可考虑小梁切除术,小梁切开术等球外引流手术。

3.什么人易患青光眼

原发性青光眼的发病率,30岁以上为0.57%,发病率随年龄增加而升高,但也可在20~30岁,甚至10岁发病。原发性青光眼是一种具有遗传性和家族性的疾病,它在近亲家庭中的发病率较低,为5%~19%,而有家族史者发病率高达50%。有下列情况的患者易患开角型青光眼:①高眼压;②视乳头陷凹;③高度近视;④糖尿病;⑤全身血管病。

二、营养防治

在饮食上,宜吃利水、舒肝、解郁、宁神的食物,并以之配成药粥、药膳,经常食用方可奏效,如赤豆苡仁粥、莲子百合汤、荠菜粳米粥、小麦大枣汤等。夏天可多食清热利水的食物,如绿豆汤、冬瓜汤、丝瓜汤、西瓜等。

另外,青光眼病人的食品,最好是含有眼组织正常代谢所必需的营养物质,如维生素A、维生素E、维生素B1、维生素B2等,故应多吃豆类、花生、鸡蛋、植物油、糙米、肉类、肝类等食物。

忌食动物性脂肪及含胆固醇高的食物,要少吃肥肉和煎炒炙煨食物。不宜食辛辣食物,忌饮浓茶和咖啡,少饮酒类等刺激性饮料。

三、营养食谱

方一:丝瓜汤

[用料]丝瓜2个,精盐少量,花生油、小葱适量。

[制作]将丝瓜去皮切成片,待锅内油烧至八分热时,放少量盐入锅,再加少量水,入锅中煮沸,然后把丝瓜放进锅煮熟,将汤盛碗中,撒上点小葱粒即可食用。

[功效]清热、利水。

方二:黄花红豆汤

[用料]红小豆、黄花各50克,蜂蜜适量。

[制作]将红小豆与黄花分别洗净共同放入锅中,加入适量的水,大火烧煮,待水沸时改用小火煮,待红小豆煮至熟烂时可放入蜂蜜,搅匀后即可出锅食用。

[功效]养血止血,清热利水。主治慢性青光眼。

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