常见的体征为：①心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。③第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。
三、检查诊断
心电图：常见ST－T、左心室肥厚、倒置T波。部分病例有病理性Q波、房室传导阻滞、束支传导阻滞。
超声心动图：①室间隔肥厚，活动度差，与左室游离壁厚度为1。3-1。5：1；②心室腔小；③左室流出道狭窄〈20mm；④在心室收缩期前1/3，二尖瓣前叶前移，中1/3呈平状，与室间隔相接，造成流出道狭窄，收缩期后1/3时恢复原位。在舒张期，二尖瓣开放，前叶又与室间隔相接。
X线：心脏左缘明显突出为特征性改变，提示左室明显肥厚，左心房增大，但整个心影可以不增大或轻度增大。
心导管检查：左室造影见左室腔变小，呈香蕉状，收缩期心脏更小，可见室间隔有不规则影突入心腔。冠状动脉造影正常。压力测定点左心室腔与流出道之间有明显压力阶差，连续测压记录符合流出道狭窄的波形，左室流出道与主动脉压力曲线均呈双峰型。
心内膜心肌活检：应用组织化学和分子生物学手段检测心肌内儿茶酚胺或收缩蛋白的RNA表达，有将为本病的家族性遗传性提供较好的价值。
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。此外，还须作以下鉴别诊断：
（1）心室间隔缺损收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。
（2）主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。
（3）风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。
（4）冠心病心绞痛、心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂多；超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
四、护理
1．心理护理
老年肥厚型心肌病患者更易产生各种复杂的心理活动，护士要进行深入细致的观察，及时了解患者和家属的心理状态，针对不同的心理状态，给予相应的心理疏导。长期、反复的胸痛折磨常造成患者精神忧虑和经济上的压力，护士应通过各种手段解除各种消极因素，告诉患者随着医疗技术的提高，此类疾病的治疗会取得更好的进展。
2．生活护理
心绞痛、心功能不全、严重心律失常等急性期需要严格卧床休息，症状缓解后，应酌情进行轻度的活动，如散步、打太极拳，不要长时间看电视，对无症状者，不需限制一般日常活动，但应避免情绪激动及过激的体力活动；饮食给予低盐、易消化吸收、富含维生素类的清淡食物，忌暴饮暴食、戒烟、戒酒，便秘时可每日按肠蠕动方向按摩腹部数次，适当口服缓泻剂，切忌屏气用力，以免加重心脏的负担，诱发心肌缺血发生意外。
3．病情观察
注意观察有无心绞痛、胸闷、晕厥、栓塞等症状出现，有条件者住监护病房，予以多功能监护，便于动态监测，特别注意室性心律失常的发生。值班护士要定时巡视病房，对各种常见心律失常的图形能准确判断，以便尽早地做好抢救工作，争取时间，熟练掌握除颤器的使用和紧急心肺复苏；胸痛患者给予镇静剂，个别顽固性胸痛患者可加大β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂，使用时严密观察病情变化；对有晕厥史的高龄患者，猝死发病率较多，对这类患者，临床护理不容忽视，应详细询问患者晕厥发生的次数、持续时间与体位的关系，发作前是否有前驱症状，如面色苍白、恶心、呕吐、头晕、出冷汗等，嘱患者避免劳累，外出检查和大小便时，应有人陪伴，同时对家属交待有可能出现的意外情况。
4．药物治疗与护理
应慎用降低心脏前后负荷的药物，以免加重左心室流出道梗阻。洋地黄加强心肌收缩力，加重左室流出道梗阻，进一步降低心排血量，故亦应慎用；对合并心绞痛的患者，因硝酸甘油可使左室流出道梗阻加重，故禁用；HCM患者多服用β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂以减轻左心室流出道梗阻，缓解症状，具有一定疗效。大剂量β受体阻滞剂有明显的负性肌力和负性频率的作用，使用时宜从小剂量开始，加量不宜过快，要注意观察对血压、心率等不良影响，一旦发生应立即通知医生予以处理，应用异搏定治疗的部分患者会出现恶心、头痛等不良反应，嘱患者不要紧张，更不能随便停药物，继续用药后症状多可逐渐消失，护理中同样要注意观察心率和血压。HCM可合并各种心律失常，如室性早搏、室性心动过速、房颤等，抗心律失常药物因有致心律失常作用而受限制，可达龙（乙胺碘呋酮）使用较多，长期运用要注意观察甲状腺功能、眼征、肺纤维化和心率变化等，如伴房颤时，除控制心率外，需用抗凝剂（如华法令）时，要注意观察有无皮肤粘膜出血情况，特别是服药后1～2周，应监测国际标准化比值（INR）的改变，宜控制在2～3之间。
5．出院指导
教育患者注意劳逸结合，合理安排生活与工作，生活规律，保持情绪稳定，避免摄入刺激性食物，如咖啡、浓茶、烈性酒、可乐等；避免屏气用力动作，如用力排便等；避免因兴奋迷走神经而加重心动过缓；坚持长期服药，定期随访，预防并发症。
限制型心肌病的护理
一、概述
限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张，充盈受限，心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病，临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化（EMF）及温带嗜伊红细胞增多症（Loffler’s病），由于心肌病理改变一致，临床表现均为全身性阻塞性充血，故可认为可能是同一种疾病。前者主要在热带地区发病，后者主要发生在温带地区。
病因可能与病毒或寄生虫感染侵及心内膜，心内膜下心肌，形成纤维化有关。由于心内膜下嗜伊红细胞浸润，脱颗粒和空泡变性，故嗜伊红细胞与本病密切相关。这种嗜伊红细胞分泌一种阳离子蛋白可侵犯心肌细胞，心内膜，且这种蛋白可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。心肌炎症后愈合而形成纤维化疤痕。嗜伊红细胞浸润心肌及引起嗜伊红细胞脱颗粒的原因目前尚不清楚，可能是由于病毒、寄生虫与心肌组织具有相同抗原簇，诱发自身免疫反应所致。
二、临床表现
起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L？ffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
三、检查诊断
心电图：QRS波群低电压、心房肥大、右室大，束支传导阻滞、ST－T改变，有的有异常Q波，左室肥大。心律失常为窦性心动过速，房颤多见。
超声心动图：受累心室的舒张末内径和容量减少，心内膜超声心动图反光增强和钙化反光点。室间隔、左室后壁厚度增加，其对称性、活动度下降，可见附壁血栓，心包积液。
X线：心脏中度增大，伴有心房增大时呈球状，偶见心内膜线状钙化影和心包积液。
心脏介入检查：心导管检查示腔静脉，心房压增高，心室舒张末期压增高，肺动脉亦增高，肺动脉阻力增大。心室造影示：心室腔变小，心内膜增厚，心尖部光滑而圆钝、心房扩大，可见二尖瓣、三尖瓣返流。
心内膜心肌活检：此项检查最有诊断价值。活检部位应依受累心腔而定。多部位活检可助提高准确率。
由于本型的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
四、护理
1．心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病情。所以，在护理中对患者应多关心体贴，常予鼓励和安慰，帮助其消除悲观情绪，增强治疗信心。另外，注意保持休息环境安静、整洁和舒适，避免不良刺激。对失眠者酌情给予镇静药物。
2．休息：无明显症状的早期患者，可从事轻工作，避免紧张劳累。心力衰竭患者经药物治疗症状缓解后可轻微活动，护士应根据病情协助患者安排有益的活动，但应避免剧烈运动。合并严重心力衰竭、心律失常及阵发性晕厥的患者应绝对卧床休息，以减轻心脏负荷及心肌耗氧量。护士应协助做好生活护理，对长期卧床及水肿患者应注意皮肤清洁干燥，注意翻身和防止褥疮。
3．饮食：给予低脂、高蛋白和维生素的易消化饮食，避免刺激性食物。每餐不宜过饱，以免增加心脏负担。对心功能不全者应予低盐饮食。同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性，以取得病人配合。此外，应戒除烟酒。
4．密切观察病情，对危重患者应监测血压、心率及心律。当出现高度房室传导阻滞时，应立即通知医生，并备好抢救用品，药物和尽快完成心脏起搏治疗前的准备。密切观察生命体征，防止猝死。
5．呼吸困难者取半卧位，予以持续吸氧，氧流量视病情酌情调节。每12～24小时应更换鼻导管或鼻塞。对心力衰竭者可作血液气体分析，了解治疗效果。
6．对合并水肿和心力衰竭者应准确记录24小时液体摄入量和出量，限制过多摄入液体，每天测量体重。在利尿治疗期间，应观察患者有无乏力、四肢痉挛及脱水表现，定时复查血电解质浓度，警惕低钾血症，必要时补钾。对大量胸、腹水者，应协助医生穿刺抽液，减轻压迫症状。
7．呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的一重要诱因。故护理中应注意预防呼吸道感染，尤其是季节更换和气温骤变时。对长期卧床者应定时翻身、拍背，促进排痰。此外，在心导管等有创检查前后应给予预防性抗生素治疗，预防感染性心内膜炎等。
8．保持二便通畅。
9．对限制型心肌病患者，应密切观察有无脑、肺和肾等内脏及周围动脉栓塞，必要时给予长期抗凝治疗，应用抗凝药的护理详见有关章节。
10．对合并心力衰竭患者的治疗和护理详见有关章节。值得提出的是，心脏病患者往往心肌病变广泛，对洋地黄耐受性低，易现毒性反应。因此给药须严格遵照医嘱，准确掌握剂量，密切注意地黄毒性反应，如恶心、呕吐、黄、绿视及有无室性过早搏动和房室传导阻滞等心律失常。
