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第57章 恶性肿瘤(Malignancies) (2)

与霍奇金病不同,非霍奇金淋巴瘤会迅速成长。一般而言,症状只会持续一段时间,大部分孩子到确诊时,疾病可能已经扩散。患此病的孩子不太会像患霍奇金病的孩子那样出现全身发烧、体重减轻、夜晚多汗的症状。

如何治疗非霍奇金淋巴瘤?用来诊断非霍奇金淋巴瘤的检查与霍奇金病的一样。儿童非霍奇金淋巴瘤也可分成几个阶段,以帮助指导治疗和预后。治疗此病也使用化学疗法。不过,在治疗此病时,需要特殊指定的药物。根据疾病的不同阶段,非霍奇金淋巴瘤的生还率约是70%-90%。

成神经细胞瘤(Neuroblastoma)

什么是成神经细胞瘤?成神经细胞瘤是起源于交感神经系统和负责分泌荷尔蒙的肾上腺的恶性肿瘤。在45%-50%的病例中,成神经细胞瘤在肾上腺发病。其余的患者,疾病则源于交感神经系统的细胞,最常见的是在腹部、骨盆、胸部或脖子上。肿瘤可能会扩散到邻近的器官或淋巴结,也可以扩散到更远的位置,比如骨头、骨髓(骨头内造血的弹性内部组织)、肝脏或皮肤。

成神经细胞瘤是儿童最常见的颅外实性恶性肿瘤,占所有儿童期肿瘤的8%-10%。患成神经细胞瘤的儿童大多数在5岁前被诊断出,这是婴儿最常见的癌症。

成神经细胞瘤的症状是什么?最常见的症状是医生会感觉到腹部有肿块,肿块可能源于肾上腺或源于交感神经系统。如果触摸一下,会发现肿块质地坚硬、光滑。从颈部开始,无痛的肿块并不常见。如果胸部有肿块,孩子可能会抱怨呼吸短促或胸部疼痛。成神经细胞瘤在诊断出来时,经常已经扩散到了远处的器官。一些孩子眼睛周围出现类似浣熊眼睛一样的黑眼圈和肿胀。如果已经扩散到骨头,孩子可能将跛行,或者抱怨骨头疼痛。还有一些孩子会发烧、体重减轻或精力衰退。婴儿患病的话,肿瘤可能会扩展到皮肤,导致皮肤上出现蓝莓松饼样的肿块。成神经细胞瘤分泌激素,很少会引起腹泄或高血压的症状。家长通常很少因为孩子眼睛的不寻常跳动、不协调的步伐或行动不稳而带他去看医生。

如何治疗成神经细胞瘤?如果医生感觉到腹部有肿块,通常会从腹部超声检查开始,判断是否有肿瘤,位置在哪里。如果怀疑患了成神经细胞瘤,医生会对颈部、胸部和腹部或骨盆进行CT扫描或核磁共振成像检测。医生还会让您收集24小时的尿样来检查成神经细胞瘤分泌的激素。同时也会进行骨髓吸取术和腰椎穿刺来查看成神经细胞瘤是否已经扩散到骨髓或脊髓液。骨头扫描是X射线的一种特殊类型,用来检查已经扩展到骨头的癌细胞。通常也会进行另外一种核医学X射线类型检查——肾上腺外细胞瘤扫描(MIBG),这一检查能够发现扩散很远的癌细胞。此外也可以做肿块的活组织检查来进行确诊,如果肿瘤局限在一个部位,甚至可能需要进行切除手术。

在检查的基础上,医生会将成神经细胞瘤划分阶段(1至4阶段),用来指导治疗和预后。在大多数病例中,治疗会把化学治疗和手术结合在一起进行,也较经常使用放射性治疗。如果成神经细胞瘤已经扩展到骨髓,医生可能会建议进行骨髓移植。

而对于疾病的预测则根据发现疾病时成神经细胞瘤的阶段不同,治疗的结果也也有所不同。一般90%以上患轻微(1阶段)成神经细胞瘤的儿童会痊愈生还五年,而大于一岁的婴儿如果患重度(4阶段)的成神经细胞瘤则只有10%-20%能痊愈生还五年。

成视网膜细胞瘤(Retinoblastoma)

什么是成视网膜细胞瘤?视网膜是眼睛的组成部分,位于眼球后面,负责把光线转化成神经冲动,传递到大脑的后面,在那里形成视觉。成视网膜细胞瘤是视网膜的癌症,会影响一只或两只眼睛。

每16000个儿童中会有1个孩子患成视网膜细胞瘤。通常此病在孩子2岁前就能诊断出来,此时可能两只眼睛都已经出现问题。而预先有出现成视网膜细胞瘤倾向的孩子会被识别出来。大约40%的成视网膜细胞瘤患者是由于遗传所得,尤其那些两只眼睛都受此问题影响的人。

成视网膜细胞瘤的症状是什么?当光线照到瞳孔中,看到“红眼”,而实际上并不红,而是发白,这种情况出现时,通常会被诊断为成视网膜细胞瘤。此病可能在常规的眼睛检查中发现,也可能您在照片中看到只有一只眼睛发红时发现。孩子可能会视力降低或者眼睛斜视。大点的瘤会伴随着瞳孔不规则、眼睛中有血(眼睛前方出血)、眼睛肿胀或眼睛疼痛等症状。成视网膜细胞瘤可能会扩散到骨头,不过这种情况比较少见。

如何治疗成视网膜细胞瘤?如果医生怀疑孩子患了成视网膜细胞瘤,他会马上建议带孩子去看眼科专家(眼科医师),进行全面的眼睛检查。医生会对孩子的眼睛和大脑进行CT扫描或核磁共振成像(MRI)检测,并对肿瘤的严重程度进行评估。

对于成视网膜细胞瘤的治疗要看是一只还是两只眼睛受到影响。如果只是一只眼睛受影响,肿瘤可能比较小,那只眼睛的视力能够保持,可以采用射线、激光凝固(Laser Coagulation)或冷冻疗法来破坏肿瘤。如果肿瘤较大,一只眼睛已经失去了视力,那么应该整体摘除眼球。如果两只眼睛都患病,在摘除前,就应该尝试冷冻疗法或放射疗法,至少使一只眼睛保持一定的视力。如果眼球摘除后仍然有肿瘤,或癌细胞已经扩散(肿瘤转移性疾病),在这两种情况下才能使用化学疗法。

成视网膜细胞瘤康复率超过90%。不过,对于患遗传性成视网膜细胞瘤的孩子来说,随着年龄增长,有二次癌变的重大风险,尤其是骨癌。

肾胚细胞瘤/威耳姆氏瘤(Wilm’s Tumour)

什么是肾胚细胞瘤?肾胚细胞瘤是一种肾癌。儿童的肾癌相对较少,肾胚细胞瘤是最常见的一种。每年,大约100万个孩子中会有8个孩子患病。患者通常会在婴儿期就能诊断出来(大约三岁或三岁半)。

肾胚细胞瘤的症状是什么?患肾胚细胞瘤的孩子会出现异常肿块,一般没有相关的症状。实际上,通常是在给孩子洗澡或换衣服时,您偶然注意到肿瘤。一些孩子会出现腹部疼痛、发烧、高血压或尿血的症状。肾胚细胞瘤会扩散到肺(最常见)、肝脏、骨头和大脑。

经常会在健康的孩子中发现肾胚细胞瘤。大约10%患肾胚细胞瘤的孩子有其他先天性缺陷,比如无虹膜(Aniridia)(虹膜异常)、身体一侧略微肿大或尿道异常。在一些病例中,已经通过血液检查,查明了引起问题的基因。

如何治疗肾胚细胞瘤?如果医生怀疑孩子患肾胚细胞瘤,应该首先进行的检查通常是腹部超声波检查,接着是胸部、腹部和骨盆的CT扫描。CT扫描通常就足以做出诊断。然后,根据结果确定肿瘤扩散的阶段或等级。一般而言,不需要进一步的检查。肿瘤独立的活组织切片没有什么用,因为切片可能会使肿瘤转移到腹腔,引起疾病的扩散。

一旦做出诊断,医生将会计划进行外科手术,切除长肿瘤的肾脏,同时将邻近的淋巴结取样。手术之后通常还会进行化学疗法(用来杀死癌细胞的药物)或放射疗法(用以杀死癌细胞的一种特殊类型的X射线),以全面根除癌细胞。

此病痊愈生还五年以上的比率为70%-85%。预后取决于诊断时肿瘤的阶段或扩散的数量。成功治疗后,去除肾胚细胞瘤的孩子能够享受高质量的生活。

(图片 )

###第15章 神经和肌肉问题(Neurological and Muscle Problems)

大脑性麻痹(Cerebral Palsy)

什么是大脑性麻痹?大脑性麻痹(CP)是一个医学用语,用来描述运动和肌力变化与控制出现问题的一组疾病。“大脑性”意味着大脑,麻痹指的是运动或姿态方面的疾病。大脑性麻痹是早期大脑损伤的结果。在怀孕时期(产前)、生产时(产期)或出生之后(产后)都可能出现大脑受伤的情况。有时,可能是后期造成的损伤,比如在差一点溺死的意外中或机动车事故中造成的损伤。大脑性麻痹的形成有许多潜在的原因,例如,一些产前和生产时原因,包括大脑生长异常、先天感染、基因异常、早产和大脑缺氧(窒息);一些是产后原因,包括严重黄疸、感染(比如脑膜炎)、事故或孩子受到虐待而引起的大脑损伤。据估计,在北美,每1000个婴儿中有2-5个会受到此类疾病的影响。

大脑性麻痹还有一些不同类型,其中,痉挛性大脑性麻痹(Spastic Cerebral Palsy)是目前为止最常见的一种类型。患这种疾病的孩子肌肉紧张或僵硬,从而导致行动困难。这种痉挛还会影响部分肌肉或者整个身体。痉挛性双瘫(Spastic Diplegia)主要指双腿出现了问题,双臂出现问题的情况比较少见。此种类型的疾病在早产儿中最为常见。痉挛性偏瘫(Spastic Hemiplegia)指身体一侧的手臂和腿都出现问题,就像你看到的中风病人那样。通常,手臂比腿更容易出现问题。痉挛性四肢麻痹(Spastic Quadriplegia)是大脑性麻痹中最严重的一种疾病,此症中四肢均出现问题。在这些病例中,通常大脑受损伤的范围更大,导致后果更加无法预计。有时,大脑一段时间内缺氧会引起痉挛性四肢麻痹。

手足徐动症样大脑麻痹(Athetoid Cerebral Palsy)指人无法随意运动,行动无法控制的疾病。患病儿童会不自主地扭体,看上去好像在不断地运动。共济失调性大脑麻痹(Ataxic Cerebral Palsy)的特点是平衡感和深度知觉混乱。患病儿童通常行动不稳,协调性差。当上述所有类型的症状出现在一个孩子身上时,就是混合型大脑性麻痹。

当前,人们普遍认为大脑性麻痹是一种非进行性疾病(Non-Progressive Disease),大脑损伤不会随着时间流逝而恶化。不过,孩子看上去怎样,能做什么,这一点会随着时间的推移而发生变化,因为损伤处周围正常的大脑会继续生长。有些孩子行动控制能力会有所改善,而其他人原本松驰的肌肉却会变得僵硬,导致关节在一个位置固定(挛缩)或出现其他矫形问题。

大脑性麻痹的症状是什么?大脑性麻痹的特点是大动作(滚动、坐或行走)或小肌肉运动(拿和抓取物体)行动迟缓。这些行动迟缓通常伴随着一些身体迹象出现,比如肌肉张力降低或增加(肌肉无力或僵硬),异常的肌肉运动。尽管不到一岁就出现了一些迹象,但通常直到12-18个月时,才能够诊断出大脑性麻痹。这是因为婴儿的大脑仍然在成长和发展。一岁时,每个孩子出现生长突破的时机大不相同。

患大脑性麻痹儿童的残疾程度也有很大差别。一些孩子只有轻微的受损特点,或手部动作笨拙,而其他人的肌肉控制能力则严重受限,因此不得不借助轮椅走动。残疾程度更严重的孩子在所有日常行动中,都需要其他人的帮助,比如穿衣、吃饭和入厕。

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