（干燥综合征合并系统性红斑狼疮）
病历摘要
患者女，37岁。因反复腮腺肿大20年，牙齿块状脱落、间断紫癜15年、乏力1个月，于1999年10月23日第2次入院。患者20年前开始反复腮腺肿大，每1～2年发作1次，15年前出现牙齿块状脱落、间断双下肢紫癜。曾在外院检查：红细胞沉降率120mm／h、麝香草酚浊度试验（TTT）+～+++、ALT100u／L，诊断为肝炎，予中药治疗1年，效果不佳。未行其他治疗，2年后紫癜消失、肝功正常。但10余年来一直ESR＞100mm／h。1年前再次出现双下肢紫癜并伴牙龈出血，1998年10月收入中日友好医院诊治。入院后眼科检查：滤纸试验：双侧均5mm，泪膜破碎时间（BUT）：左8s，右5s。角膜染色：双侧均为+++。口腔科检查：唾液池干燥，颌下腺及腮腺导管干燥，挤压腺体无分泌液。实验室检查：血象三系低下，ESR144mm／h，ANA1∶160、抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+）、抗双链DNA抗体（-）。骨髓涂片结果：骨髓增生尚活跃，粒细胞∶红细胞（M∶E）＝4.4∶10，粒系各阶段比例大致正常，可见分裂相、空泡变性；红系以中晚幼红为主，可见分裂相、双核红、HJ小体，可见多嗜性；全片未见巨核细胞，血小板少。骨髓病理结果：早期骨髓纤维化。临床诊断：干燥综合征。予长春新碱每周1mg，强的松40mg/d治疗，患者齿龈出血及下肢紫癜消失，血象回升。出院后长春新碱用至4个月停药；强的松逐渐减量，至1999年5月自行停药。1999年9月，患者出现乏力、恶心、未吐，入院前1周出现右胸痛，外院查血红蛋白进行性下降，于10月23日第2次入中日友好医院。患者起病20年来无明显口干、眼干，无发热、关节肿痛及雷诺现象，无脱发、光过敏及口腔溃疡。1997年行甲状腺肿物切除术。病理报告为：毒性甲状腺肿物。患者已婚，孕4产3仅存活1子，健康。
体格检查体温37.8℃，心率128次/min，呼吸29次／min，血压18.7/10.7kPa（140／80mmHg）。神清，重度贫血貌，双眼睑浮肿，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点及淤斑。浅表淋巴结不大。门牙及切牙均脱落，镶有义齿。甲状腺无肿大。右下肺呼吸音低，双肺未闻及啰音。心肝脾未见异常。四肢关节无红肿、热、痛。神经反射正常。
辅助检查白细胞（WBC）13.4×109／L，Hb35g／L，血小板（PLT）134×109/L。尿常规：比重1.015，pH值6.0，尿蛋白5g／L，白细胞（WBC）0～3／HP，红细胞（RBC）0～1／HP。尿蛋白定量1.9g／24h总尿量。ALT、AST、胆红素、总蛋白、BUN、Cr均正常。白蛋白28g／L，γGT193u/L，K+3.3mmol／L。CO2CPl5.4mmol/L。ESR166mm／h，类风湿因子（RF）60.3u／L，IgG20.1g／L，IgA5.5g／L，IgM0.6g／L。补体：C3353mg／L，C4<100mg／L，CH506u／ml。蛋白电泳：白蛋白33.1％，α球蛋白218.1％，γ球蛋白31.9％。凝血酶原时间（PT）17.6s、活动度（PTA）55％。红细胞抗体：IgA1.4％，IgG3.1％；血小板抗体：IgM12.3％。Coomb试验（-）。ANA1∶80，抗dsDNA抗体（ELISA）IgG1.039，IgM0.741。抗ENA抗体（+），抗SSA抗体1∶16。抗心磷脂抗体（-）。骨髓检查：血涂片WBC数偏高，偶见中、晚粒，中性分叶粒细胞增高，可见中毒颗粒；RBC大小不等，部分中心淡染区扩大。骨髓涂片示骨髓增生低下，M∶E=9.1∶1，粒系幼稚阶段减少，以中性分叶为主，易见中毒颗粒。全片未见有核红，成熟RBC大小不等；全片未见巨核，偶见淋巴样小巨核。血小板不少。骨髓活检病理结果：骨髓巨核细胞增生，其他系少见，网状纤维增生（+++~++++）。结论：骨髓纤维化。胸片：右胸少量积液。腹部B超：肝内胆管结石，肝内血管瘤，双肾内结构不规则，胰脾未见异常。
治疗入院后由于配血困难，未即刻输血。予甲基强的松龙1g／d，连续3d冲击，后改为40mg／d治疗，冲击治疗后患者恶心加重，伴嗜睡、表情淡漠、球结膜高度水肿、呼之能应。口腔黏膜表面可见腐渣样白斑。眼底检查：视乳头水肿，眼底散在出血及渗出病灶。脑脊液检查：常规：无色透明，压力>320mmH2O，蛋白（+），细胞总数196个/μl，白细胞数0。生化：蛋白370mg／L，葡萄糖1030mg／L，Cl-128.2mmol／L。普通培养：无细菌生长。未见隐球及抗酸杆菌。头颅CT未见异常。予甘露醇及速尿脱水利尿后，恶心及球结膜水肿消失，颅压恢复正常，胸水消退。于局部及静脉用氟康唑后口腔黏膜白斑消退。予输洗涤O型RBC400ml并用生血素后Hb回升，但PLT降至12×109／L，由于配型不合未输血小板，予静脉用人血丙种球蛋白8g/d，3d后PLT无回升。患者出现月经血量多不止，予止血敏、云南白药及丙酸睾丸酮后经血止。后加环孢素A200mg／d，渐减至150mg/d，11月25日患者病情好转出院，继续强的松及环孢素A治疗。
讨论
甲医师对这个病例应围绕着以下三点进行讨论：①病人应诊断为系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合征（SS）；②骨髓纤维化；③如何解释血型配不合。
