这种疾病多发于中青年男性，通常伴有黄疸，病因不明的一种综合征，其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可使肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累，诊断主要依靠典型的逆行胰胆管造影（ERCP）改变。病程进展总趋势为进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发生门脉高压症和肝衰竭等严重后果。
自身抗体检查阳性支持本病的诊断，但是不具特异性。常需依靠肝脏组织病理学检查发现典型的纤维化性胆管炎才能确诊。
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