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第54章 特发性巨结肠的儿童为什么会便秘

临床较少见,为原因不明的某一段或全部结肠异常扩张,远端肠壁神经节细胞发育正常,无明显痉挛性狭窄,临床表现为顽固性便秘。家族倾向性、心理因素异常和强制排便训练等均可能与本病有关,临床上的男女发病率相似。

扩张肠段可以发生在结肠的任何部位,有时是全结肠扩张,合并直肠扩张。根据扩张肠管部位为4种类型:约62%为巨结肠合并巨直肠,21%左右为巨乙状结肠合并巨直肠,有5%左右的单纯巨结肠,还有12%左右的单纯巨直肠。组织学检查可发现扩张肠管的环肌和纵肌均明显增厚,尤以纵肌增厚明显,并出现肌纤维化。免疫组织化学研究发现扩张肠壁的神经纤维密度在纵肌层减少,在黏膜固有层增加,而引起平滑肌运动的肌动蛋白和肌浆蛋白明显减少。

临床也因便秘治愈后直肠直径可恢复正常,认为巨直肠可能是便秘的继发改变。但有63%的患儿治愈后存在直肠感觉异常,并持续存在,在某些生理或心理因素作用下,又会复发,这一点支持巨直肠是原发性改变。

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