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第44章 何谓干骺端结核?(2)

胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。

枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。

(一)全身症状

绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力、体重下降和轻度贫血等全身性症状。

(二)局部表现

1.下腰痛和脊柱僵硬

最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显,患者往往诉说由于僵硬与疼痛,起床十分困难,只能向侧方翻身,滚下床沿才能起立。

有些患者疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点,往往被诊断为“风湿痛”、“纤维织炎”,甚至被认为有“神经官能症”。向腿部有放射痛的还长期被诊断为“腰腿痛”和“坐骨神经痛”。早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。患者能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:患者直立位时在第5腰椎棘突上做一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处做第二个记号。嘱患者最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。患者靠壁站立,其枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,患者双目无法平视,只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数患者早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。

2.胸廓扩张度减弱

随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数患者自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上,不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。

3.周围大关节炎症

35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其他关节少有发病。

4.关节外骨骼压痛点

主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。

5.骨骼外病变

主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部麻木。

如何诊断强直性脊柱炎?

一、CT表现

CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,能显示平片难以发现的早期软骨下骨侵蚀,有利于早期诊断。观察骶髂关节腰椎椎间小关节及椎板内面广泛的骨侵蚀伴硬化。骶髂关节边缘呈毛刷状和锯齿状,软骨下小囊状破坏,关节间隙宽窄不均。重者关节间隙可完全消失。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。

二、MRI表现

MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎。

显示椎体和椎间盘连结部及小关节的骨侵蚀和骨强直。椎间盘的信号可有多种变化,与纤维化程度不同有关。当有骨折发生时,可见骨折周围出血或血肿形成。硬膜外血肿可压迫脊髓。

骶髂关节出现X线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨侵蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。

软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨侵蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。

在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节、后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体侵蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合。

三、实验室检查

无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛或有骨骼侵蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。

90%以上的患者具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6%~8%可具有HLA-B27,而海地印第安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。

部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。

四、诊断

常用1984年修订的纽约标准,其内容包括:

(一)临床标准

腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;腰椎额状面和矢状面活动受限;胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。

(二)放射学标准

骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。

(三)诊断

肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。

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