紫癜性肾炎(Henoch-schonleinpurpuranephritis)为过敏性紫癜时的继发肾脏损害,是小儿时期最常见的继发性肾炎。过敏性紫癜时肾受累的发生率各家报告不一,国内资料25%~60%的小儿患者在病程中有尿的异常,如以肾活检为准,则90%以上的过敏性紫癜患儿有程度不等的肾受累。肾的受累直接影响预后,过敏性紫癜急性期,除偶因胃肠受累或其合并症致死外,预后主要取决于肾受累的类型及程度。急性期可因发生急进性肾炎致死或转入慢性肾功能不全;或缓慢进展至慢性肾功能不全。
【诊断】
1.临床诊断
患儿兼具过敏性紫癜及肾炎的临床表现即可诊断。
过敏性紫癜可见于各年龄组,以学龄儿童多见,有皮肤过敏性紫癜皮损,2/3病例有胃肠道症状(腹痛、程度不等的便血)、关节肿痛。肾受累多发生于起病1个月内,大多数表现为血尿,往往同时伴蛋白尿。肾受累轻重不一。轻者仅血尿,水肿和高血压不明显,肾功能正常;部分患者起病似急性肾炎,即血尿、水肿、高血压。其后水肿和高血压逐渐减退,但尿异常持续较久;第三种表现为继发性肾病综合征,第四种呈急进性肾炎的表现,于数月内进入肾衰竭;此外也可呈慢性肾炎过程。
2.肾脏病理改变
病变表现多种多样。主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,可见节段性加重。有时见节段性毛细血管袢纤维素样坏死,常有新月体形成。目前常参照Meadow分型,分以下六型:
Ⅰ型:轻微病变。
Ⅱ型:单纯系膜增生性病变。
Ⅲ型:局灶(IIIa)和弥漫(Ⅲb)系膜增生,伴新月体形成(50%以下肾小球受累)。
Ⅳ型:局灶(Ⅳa)和弥漫(IVb)系膜增生,伴新月体形成(50%~75%肾小球受累)。
V型:局灶(Va)和弥漫(Vb)系膜增生,伴新月体形成(75%以上肾小球受累)。
Ⅵ型:系膜毛细血管性肾炎。
免疫荧光于系膜区可见弥漫性IgA呈颗粒状荧光,伴补体C3及备解素沉着。
【鉴别诊断】
典型病例诊断不难,有时需与急性链球菌感染后肾炎、血管炎综合征(包括结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、过敏性血管炎等)、狼疮性肾炎等鉴别。
【治疗】
1.休息急性期宜卧床休息,对减轻皮肤紫癜及缓解关节症状有利。
2.去除病因尽可能发现导致过敏原并去除之,如针对感染灶应用抗生素,对有食物或药物过敏史者停用。
3.对症处理针对胃肠症状予以解痉止痛(如654-2肌注或静注),必要时禁食输液。并密切注意有无外科合并症(如肠套叠、肠坏死、穿孔等)的发生。
4.潘生丁或其他抗凝治疗似有助于减少或减轻肾的受累。
5.肾上腺皮质激素对缓解急性期胃肠症状及关节痛有效。常用泼尼松[1~2mg/(kg·d)]分次口服,症状控制后即可减药停用。多数学者的观察认为本剂对防止肾的受累似无助。
对表现为急进性肾炎者可予甲基泼尼松龙冲击治疗(见急进性肾炎)。
对表现为肾病综合征者可按原发肾病综合征应用激素治疗,8周后减量改隔日泼尼松口服维持一较长时间。也可加用其他免疫抑制剂(环磷酰胺)。
6.替代疗法对慢性肾衰竭者保守治疗无效,有时需替代疗法如透析治疗及肾移植。
(董伟高飞)
急性肾衰竭
急性肾衰竭(acuterenalfailure)是指肾功能于短期内(数日或数周)显著减退,致不能维持内环境稳定,在临床上以显著的氮质血症、水电解质及酸碱失衡为特点的一个临床综合征。大多数患儿有少尿,少部分也可为非少尿型。本症为儿科危重病征之一,病死率高;近年由于对其病理生理认识的提高及采用包括透析疗法在内的综合治疗,病死率有所下降。
本症可由多种病因致成,依病因作用部位常分为:①肾前性:肾实质本身原无器质性病,但多种病因导致肾血流灌注减少致肾小球滤过下降而致尿少和氮质潴留,如脱水、休克、失血等;②肾后性:各种病因所致的尿路梗阻(如男孩后尿道瓣膜、结石)致肾盂积水、肾实质损伤;③肾性:即肾本身疾病引起,如肾小管坏死[肾缺血或(和)肾毒素致]、各种肾小球疾病、肾血管、肾间质疾病等引起者。
儿科各年龄阶段其常见病因不一,如新生儿期以围产期缺氧、败血症、严重溶血或出血为多见;婴幼儿以腹泻、脱水、感染、先天畸形(泌尿系畸形)引起者多见;年长儿则多见于各种类型的肾炎、中毒及休克。
本症发病机制迄今未完全阐明,且依病因、病期而异。一般而言,起始期多由各种病因致肾血管持续收缩;其后继之以肾小管的受阻(由于脱落的上皮细胞、管型、溶血的色素等所致),及其基膜完整性受损,致管内液反漏入间质而少尿持续。
【诊断】
1.病史及体检有导致肾衰竭的病因,如脱水、休克、失血、感染、中毒(如鱼胆、毒草、重金属、农药、杀虫剂、磺胺或其他肾毒性药物史)、尿路梗阻、各种原发或继发性肾小球、肾小管、肾血管疾病史。
2.有少尿[尿量<250mL/(m2·d)]或无尿(尿量<50mL/d),一般呈少尿期、利尿期和恢复期的典型过程。但注意有10%~30%患儿可为非少尿型。
3.临床表现少尿期呈明显氮质血症、水电解质失衡及代谢性酸中毒表现。
(1)氮质血症表现有淡漠、恶心呕吐、厌食、吐血、便血、抽风等。化验检查尿素氮和肌酐增高。尿素氮正常血清中为2.9~7.5mmol/L,即8~21mg/dL,2岁以下小儿血肌酐正常为27~42μmol/L(0.3~0.5mg/dL)。
(2)水、电解质改变主要为水潴留、高血钾、高血磷、高血镁、低钠血症、低钙血症、低氯血症。而表现为水肿、高血压、心功能不全、肺水肿、心律紊乱、心包摩擦音、嗜睡、烦躁、意识障碍、肌无力、腱反射消失、抽搐惊厥等。心电图上显示高钾血症表现,ST-T改变、心律失常或传导阻滞。
代谢性酸中毒表现为面色灰、樱桃红唇色及呼吸深长。
(3)尿化验尿量少。尿比重固定于1.010~1.012,多有一定程度的蛋白尿,尿沉渣有肾小管上皮细胞、红细胞及细胞管型。尿渗透压<400mOsm/L,尿钠排出增加、尿酶增高。
4.应区别肾前性、肾性及肾后性者。因三者治疗及预后不一。
肾后性者参考病史、检查有无膨胀的膀胱等,B超常可发现梗阻部位、肾盂积水、结石等。肾前性及肾性者。
此外还可利用补液试验、利尿试验来区别二者。当患儿可能有脱水、血容量不足时可予补液试验。即给予2∶1液(即2份盐水、1份等张碱性液)或生理盐水15~20mL/kg于1h内输注,如尿量增加,提示有肾灌注不足,否则为肾性者。在无脱水的患儿此试验应慎重,以免导致循环充血甚至肺水肿,此时还可试用利尿试验,即给袢利尿剂呋喃苯胺酸(速尿)1~2mg/kg,或甘露醇(0.2g/kg)加呋喃苯胺酸注射,肾前性者尿量增加。但应注意甘露醇不为机体代谢,肾衰时不能自尿排出,可致循环充血,故最多使用1次。一般而言甘露醇不用于循环充血者,速尿慎用于明显血容量不足者。
【治疗】
对肾前性者应及时纠正血容量的不足,以恢复肾灌注;肾后性者应解除梗阻以利恢复。对肾性者则应去除病因,维持水、电解质及酸碱平衡,减轻肾负荷,保护肾功能,防治合并症(如感染),争取时间以待肾功恢复。有时需行透析治疗以维持内环境稳定。
1.少尿期治疗
(1)严格控制液体入量24h液体入量应为:前一日尿量+显性失水+不显性失水-内生水。一般以400mL/m2为不显性失水计。此部分以不含盐的葡萄糖液补充,尿液部分以1/4张液体即0.25%氯化钠补充。液量控制是否得当,最好的指标是体重每日下降0.5%~1.0%、血钠维持正常、血压正常。
(2)高钾血症的治疗离子交换树脂,如聚苯乙烯磺酸钠树脂,1g/kg口服或与20%~25%山梨醇50~100mL混合后保留灌肠。静脉注射葡萄糖及胰岛素(每4g糖给胰岛素1u)。注射后30~60min起作用,可维持效力数小时。当血钾>7mmol/L时需紧急处理:静注10%葡萄糖酸钙0.5~1.0mL/kg(一般每次不超过10mL)以拮抗钾对心肌的毒性。静脉注射5%碳酸氢钠2~5mL/kg,但高血压及心力衰竭者忌用。不可控制的高血钾应行透析。
(3)低钠血症的治疗通常为稀释性低钠血症,一般经限水即可。当血钠<120mmol/L且伴低钠症状时可补充3%氯化钠。每12mL可提高血钠10mmol/L。注意先可给计算出的半量,视临床表现再给予。高渗钠溶液可诱发心力衰竭、肺水肿,应密切观察。如合并透析则更为安全有效。
(4)低钙、高磷的治疗氢氧化铝凝胶口服以减少肠道磷吸收,低钙抽搐注射钙剂。
(5)代谢性酸中毒的纠正当血HCO-3<15mmol/L时给予碳酸氢钠。5%碳酸氢钠1mL/kg可提高HCO-31mmol/L。注意输注碱性液可致高血容量和诱发低钙抽搐。
2.一般治疗
(1)病因治疗。
(2)饮食及营养每日热量每千克156.4~167.4J[35~40cal/(kg·d)],给低蛋白[0.5~1.0g/(kg·d)]、高糖饮食。必要时静脉输注必需氨基酸。给予充分维生素。限制含钾高的食物。
(3)防治感染特别应注意所用药物的肾毒性问题。
(4)对症治疗如控制高血压、心力衰竭(注意不宜用洋地黄)、止惊等。
3.透析治疗指征为保守治疗不能控制的高血容量、高血钾(>7.0mmol/L)、尿素氮>28.56mmol/L(80mg/dL),或每日增高9mmol/L(相当25mg/dL)、血肌酐>884μmol/L(>10mg/dL)。
4.利尿期治疗注意脱水及电解质失衡(如低血钾、低钙)。当尿量大,失水失电解质过多时,应补以前一日尿量的1/3~2/3(按1/4~1/3张液体)。注意感染。
5.恢复期治疗注意护理,给以充分热量、优质蛋白、维生素。
(董伟高飞)